Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式抑制氧化应激

先天性二阶不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole症候群，是一种罕见的受累肾脏失能症候群。这个疟疾主要有三种外观上，丝状皮肤色素沉着相当多；称之为（趾）丙营养失调；口腔黏膜有白斑。于此疟疾中会可可推测染色体线粒体酶功能性不良、多肽缺乏和抗原质合成功能性间歇性等现象。早期死亡的状况常与肾脏失能、感染、被害的胸腔肺炎，或恶性有关。患者皆可见活性低的线粒体酶与长度较短的线粒体DNA。科学研究推测，DKC1、NOP10和TIN2的功能性丧失与这个症候群有关联性。它们是线粒体酶（DKC1和NOP10）和受保护素（TIN2）的关键组成部分，在线粒体稳态中会起重要发挥作用。线粒体被叫作细胞膜生命周期的"有丝分裂约莫"，线粒体、着丝粒和拷贝原点是染色体保持良好完整和牢固的三大元素，线粒体长度揭示细胞膜拷贝史及拷贝潜能。有科学研究推测，线粒体在决定热带植物细胞膜的生命周期中会起着重要发挥作用，细胞膜分裂次数越多，其线粒体磨损越多，细胞膜生命周期越短。科学研究医务人员可推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性巨大损失可以促使锌还原不平衡，则该政治事件是线粒体缩短尚未引发时的早期政治事件，因此对其进行了科学研究，结果推测，细胞膜发挥发挥作用 DKC1和NOP10所致DNA损害；急性DKC1和NOP10无用直接影响RNA的功能性；锌应激是引发在线粒体缩短以后的早期政治事件；DKC1和NOP10突变的瞬时沉默引起了锌应激，并且DKC1和NOP10功能性的丧失是以单独于线粒体缩短的方式也诱导锌应激。其中会，科学研究医务人员通过RNA电磁干扰产生了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）细胞膜系由，并通过mRNA和抗原质表达分析进行了验证。细胞膜系由外不能引发线粒体缩短，H/ACA核糖核酸抗原DKC1和NOP10的消耗通过降至TERC增大线粒体酶活性，并相反pseudouridylation和多肽生物引发。SiRNA DC细胞膜中会除MnSOD和TRX1过表达外，还检视到GSSG/ GSH比，羰基化抗原和锌过锌还原消化系由统-6的减小，还扫描到PARP1和PARP1抗原高水平表达。相比，沉默TINF2细胞膜不能推测用来评量锌应激的标记的相反。更早出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系由雷纳外科（MedSci）原创翻译成重新整理，刊出需授权！